Un estudio en ratones sordos, clave para mejorar los implantes cocleares
Mutaciones de proteínas conexión 26 Su causa más común de pérdida de audición al nacer, y representa más del 25% de las pérdidas de audición genéticas en todo el mundo. Para escuchar cómo estos cambios conducen a la sordera y si desaparecen al desarrollo del sistema auditivo, Un equipo de la Universidad Juan Hopkins ha creado un modelo de ratón de enfermedad congénita que carece totalmente de conexina 26 en las células del sostén del órgano de Corti en la cóclea. El estudio se publica en PLOS Biología.
Sin la conexión 26, las células de soporte no pueden comunicarse correctamente entre sí, y los ratones presentan una pérdida de audición profunda. A continuación, los investigadores centraron sus experimentos en ratones de menos de dos semanas, cuando el conducto auditivo todavía está cerrado, y en el período justo después de abrise, cuando pueden detectar se los primeros sonidos.
Los resultados indican que la perdida de conexina 26 no afectó a varios aspectos del desarrollo auditivo. En primer lugar, descubriremos que las células sosten generan una actividad espontánea que conduce a la activación normal de las células ciliares – las células sensoriales del oído interno – es la activación normal de las neuronas de los centros de procesos cerebrales.
Esta actividad temprana e independiente del sonido es necesaria para ingresar al sistema de auditación para responder correctamente a los sonidos de distintas frecuencias.
En segunda lectura, justo después del comienzo de la audición, los distintos tonos se asignan correctamente a subregiones separadas del mesencéfalo y la corteza auditiva, donde se produce el mediodía a través de las pequeñas respuestas neuronales que persisten en los huesos de los animales sordos.
El problema era que la actividad espontánea, y todo lo que le sigue, cesaba una vez que el conducto auditivo se abría y el sistema auditivo empezaba a depender del sonido para su actividad.
También sugiere que una intervención temprana puede ser importante para evitar el aumento de la compensación de sensibilidad
A partir de entonces, la sensibilidad de las neuronas a los sonidos aumentó drásticamente, de forma similar a la «hiperacusia» que sólo acompañan a la pérdida de audición.
La conservación de esta actividad espontánea temprana, incluyendo el entrenamiento que induce, da como resultado que las mutaciones que causan el trastorno preparen el sistema auditivo para responder bien a las prótesis relacionadas, mejorando la efectividad de las intervenciones terapéuticas tempranas. También sugiere que una intervención temprana puede ser importante para evitar y compensar la sensibilidad.
“Nuestros resultados muestran que persiste la Actividad espontánea en el sistema auditivo en el desarrollo de ratones que carecen de una proteína crítica para el oído. Esto puede permitir que maduren los centros de procesamiento del sonido en el cerebro para que puedan interpretar correctamente las respuestas producidas por los implantes cocleares en pacientes con esta forma de sordera congénita”, explican los investigadores.